La Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi (APS).

La Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi (APS) è una malattia sistemica autoimmune caratterizzata dalla presenza di specifici anticorpi antifosfoplipidi e da un quadro clinico che si manifesta principalmente con trombosi venose ed arteriose di qualsiasi distretto corporeo ed una patologia gravidica costituita da aborti precoci ricorrenti e perdite fetali.

Gli Anticorpi Antifosfolipidi (aPL) coinvolti nell’APS sono l’Anticardiolipina IgG-IgM (aCL), Il Lupus-Anticoagulant (LA) e l’Anti Beta2 Glicoproteina 1 IgG-IgM (anti B2-GL1). Come per tutti gli autoanticorpi, anche per gli aPL è possibile una positività in persone sane. Se tutti e tre gli anticorpi sono positivi il rischio è maggiore, se solo uno il rischio è minore. Quindi, più si è positivi, più si è a rischio.

Numerose manifestazioni cliniche su base trombotica sono state associate alla presenza di aPL, ma non tutte rientrano nei criteri classificativi dell’APS.

Manifestazioni neurologiche

Lo Stroke ed il Tia ischemico sono sicuramente le manifestazioni cliniche più eclatanti e frequenti nell’APS. La Demenza su base vascolare è un’altra manifestazione specifica dell’APS. Elevati valori di PCR in pazienti con APS possono identificare un gruppo a più alto rischio di eventi trombotici cerebrali, che può beneficiare di una terapia antitrombotica più aggressiva.

Manifestazioni cardiache

L’infarto miocardico ricorre nel 5,5% di APS. La presenza di aPL è un fattore di rischio elevato per infarto miocardico in soggetti giovani e per ristenosi dopo angioplastica.

Manifestazioni renali

Non è ancora del tutto chiaro quale sia il reale impatto delle nefropatie associate all’APS. È da considerare specifica dell’APS la nefropatia dovuta a trombosi acuta delle arterie interlobulari e dei piccoli vasi con conseguente occlusione fibrosa ed atrofia corticale focale.

Manifestazioni trombotiche di vari distretti

La trombosi venosa profonda degli arti è specifica dell’APS, mentre non lo è la tromboflebite superficiale. Associazioni frequenti sono la trombosi e l’embolia polmonare,la Sindrome di Budd-Chiari, l’infarto intestinale.

Manifestazioni ostetriche

Le condizioni cliniche gravidiche legate ad una ASP comprendono: aborti spontanei consecutivi da causa sconosciuta, prima della 10° settimana di gestazione; nascite pretermine (minore o uguale alla 34° settimana) per eclampsia o severa insufficienza placentare; morti fetali avvenute dopo la 10° settimana gestazionale. I meccanismi patogenetici di queste manifestazioni sono ancora poco conosciuti.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica (CAPS)

La CAPS è dovuta a trombosi diffusa sia arteriosa che venosa dei piccoli vasi,prevalentemente degli organi addominali. Insorge in poche settimane e determina una grave insufficienza multiorgano, con prognosi infausta. È spesso innescata da infezioni, interventi chirurgici, gravidanza, sospensione del trattamento anticoagulante e neoplasie. Si manifesta con quadri clinici anche inusuali per una APS, quali melena, disturbi visivi, ematuria, DIC, severa trombocitopenia, sindrome da distress respiratorio dell’adulto (ARDS), interessamento midollare e linfoghiandolare.

Nuovi criteri diagnostici per la Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi

La diagnosi di Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi è consentita in presenza di almeno un criterio clinico e un criterio di laboratorio. 

Criteri clinici

1. TROMBOSIUno o più episodi di trombosi arteriosa, venosa o dei piccoli vasi, in ogni tipo di organo o tessuto. La trombosi deve essere confermata da metodiche diagnostiche strumentali validate oppure da esame istologico (in tal caso non ci deve essere evidenza di infiammazione nella parete vascolare). 2. COMPLICANZE OSTETRICHEa. Una o più morti fetali inspiegate di un feto morfologicamente normale dalla 10^ settimana di gestazione con normale morfologia fetale documentata all’ecografia o all’esame diretto del feto.b. Una o più nascite premature di un neonato morfologicamente normale prima della 34^ settimana di gestazione a causa di: eclampsia o pre-eclampsia severa oppure a causa di documentata insufficienza placentare.c. Tre o più aborti spontanei consecutivi inspiegati prima della 10^ settimana di gestazione dopo esclusione di alterazioni anatomiche/ormonali materne e di alterazioni cromosomiche paterne/materne. 

Criteri di laboratorio

1. Lupus Anticoagulant documentato nel plasma in almeno due occasioni a distanza di almeno 12 settimane, in accordo con le linee-guida dell’International Society on Thrombosis and Haemostasis. 2. Anticorpi anticardiolipina del tipo Ig G, Ig M presenti nel siero o nel plasma in titolo medio-elevato (>40 MPL/GPL) in almeno due occasioni, a distanza di almeno 12 settimane, misurati mediante tecnica ELISA.

3. Anticorpi antibeta2-GPI del tipo Ig G, Ig M presenti nel siero o nel plasma (in titolo >99 percentile) in almeno due occasioni, a distanza di almeno 12 settimane, misurati mediante tecnica ELISA.

TERAPIA

La terapia prevede la profilassi delle recidive ed il trattamento dell’evento acuto.

          Prevenzione del tromboembolismo in gravidanza. In donne affette da APS con storia di tromboembolismo ricorrente, che vanno incontro a gravidanza, per prevenire le complicanze ostetriche, la terapia raccomandata dall’American College of Chest Physicians consiste in basse dosi di ASA (75-162 mg/die), associata ad eparina non frazionata (5000 U ogni 12 ore) o eparina a basso peso molecolare a dosi profilattiche. L’associazione eparina più ASA si è dimostrata più efficace per prevenire gli aborti ricorrenti rispetto all’eparina da sola. L’eparina a basso peso molecolare può essere considerata ugualmente efficace dell’eparina non frazionata e con minor rischio emorragico.

          Prevenzione degli eventi trombotici del distretto venoso ed arterioso. Il Warfarin è la terapia di elezione. Si deve mantenere un INR tra 2 e 3. In caso di recidive sotto terapia anticoagulante, si può passare all’eparina, anche a basso peso molecolare, alla streptochinasi o alla plasmaferesi. Le Statine e gli ACE inibitori, in associazione agli anticoagulanti, determinano un sinergismo d’azione nella prevenzione del tromboembolismo.

Terapia della CAPS

La CAPS è una condizione molto grave con alta incidenza di mortalità. Per tale ragione il protocollo terapeutico deve essere aggressivo e prevedere l’uso di più farmaci. L’associazione di steroidi, anticoagulanti, immunoglobuline e plasmferesi è necessaria per controllare la disfunzione multiorgano. Altri farmaci come la Ciclofosfamide ed il Rituximab, soprattutto in casi di severa trombocitopenia ed alto rischio emorragico, sembrano essere utili. L’APS rimane, nonostante la possibilità di una più rapida diagnosi ed una più precisa stratificazione del rischio trombotico, una patologia difficile, con un decorso spesso progressivo ed imprevedibile. Il coinvolgimento di organi vitali può avvenire anche con una terapia appropriata.

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